вторник, 27 октября 2015 г.

Пэт Барбри: женщина, полная мужества и решимости.

( Эта статья была написана в 2000 году для брошюры Дебра-Америки и предназначается людям с Буллезным эпидермолизом (БЭ)



Моя мама Лилиан "Пэт" (Брумитт) Барбри родилась в Роджерсвилле, штат Теннесси, 24 апреля 1934 года в результате преждевременных родов на 6,5 месяце. Родилась с диагнозом РДБЭ (Рецессивный Дистрофический Буллезный Эпидермолиз). Врач убедил мою бабушку (Нану), что ее новорожденная дочь не проживет и дня. При рождении вес малышки составлял меньше фунта (0,5 кг), кожа была повреждена во время родов и съехала некоторых местах. Состояние было критическое. Деревенский врач ничего не знал о причинах такого состояния, но предполагал, что оно будет ухудшаться. Девочку и уложили в инкубатор для цыплят чтобы согреть ее, и Нана, которая не могла кормить грудью, поила дочь сахарной водой, как кормят колибри.
С радостью спешу сообщить, что Бог определил для моей мамы с ее болезнью прожить почти 66 лет. Ей довелось испытать много боли, но она любила жизнь и была благодарна  судьбе за все.
Когда маме было 10 с половиной лет, мои бабушка с дедушкой переехали штат Мэриленд и повезли ее в Национальный Институт Здоровья, где надеялись как-то помочь своей дочери в ее состоянии. В то время она весила 29 фунтов (около 13 кг). Ее осмотрели двое врачей, но и они не могли понять, с чем имеют дело. Тот доктор, который был более чувствительным, сказал:"Это как если бы отрезать палец - новый не вырастет!". Другой дерматолог, доктор Гант из военного госпиталя, был непревзойденным профессионалом. Он сказал, что думает, что сможет помочь - и посвятил много лет работе с моей мамой. В этом институте мама перенесла первые операции по разделению пальцев, чтобы руки лучше функционировали, хотя период восстановления был очень болезненным. Доктор выписывал витамины, препараты железа для борьбы с анемией, а еще мама продолжала работать над повышением гибкости рук и ног. Одна из страшных проблем в РДБЭ - загибание и срастание пальцев  конечностей, и Нана с мамой работали не покладая рук чтобы предотвратить это. Медленные ежедневные вечерние упражнения делали чудеса!
Вскоре после приезда в Мэриленд мама и ее родители пошли поужинать в ресторан. Там они увидели семейную пару с двумя детьми, один из которых имел явно заторможенное развитие. Моя мама спросила у Наны: "Мама, что с этим ребенком?", на что та ответила:"Почему, милая, этот ребенок даже не понимает, где он находится? Помнишь, что я говорила тебе: всегда смотри по сторонам, и ты увидишь кого-то, кто находится в еще более худшем положении, чем ты". Разве это не мудрый совет для чувствительного ребенка, который мог бы провести остаток жизни жалея себя из-за своего состояния? Конечно, моя мама приняла этот мудрый совет и руководствовалась им по жизни.
Мама чувствовала, что ее половое созревание замедлено, потому что будучи подростком она продолжала играть бумажными куклами, но к окончанию подросткового периода состояние немного улучшилось. Она научилась водить машину, получила права, и это помогло ей почувствовать себя более зрелой и придало уверенности. Так мама рассказывает о двух памятных событиях того времени: "Я с тремя подругами пошла в клуб Shoreham Blue Room, где учителем танцев был Артур Мюррей! Мы танцевали самбу, румбу, танго, ча-ча-ча и делали всякие немыслимые вещи, и я думаю, что это было самое лучшее время, не считая встречи с будущим мужем, конечно...но...не думайте, что можно так запросто пойти и повеселиться. Вы должны тщательно выбирать себе компанию, убедиться, что все они нежные, чуткие и добрые, ведь вы не хотите чтобы вас повредили".
  Она была настоящей Леди. Когда я была маленькой, от мамы всегда пахло духами White Shoulders, она надевала смешные наряды с соответствующими шляпками и сумочками и носила крошечные туфли на высоких каблуках, которые она заказывала по каталогу "Золушка". Она подкладывала кусочки ткани под пальцы ног чтобы подобрать подходящие туфли "для леди", что было весьма трудно, так как ее ступни были неодинаковы и деформированы. Она очень хорошо заботилась о себе. Ее макияж был безупречным, а волосы модно уложены(розовые и зеленые банки из-под Dippity-Do постоянно заменяли ей бигуди)
Я родилась в 1960 году,и мои мама с папой к этому времени уже расстались. Из-за моего неправильного положения врачи сделали маме кесарево сечение. Это было трудно для нее, потому что кожа на животе сворачивалась как жалюзи. Но она выжила при родах и преуспела в материнстве. Врачи постоянно говорили ей, что ее ребенок будет иметь ту же болезнь, что и она и предлагали прервать беременность, но она настаивала на том, что ребенок родится здоровым - и оказалась права.
  С ролью матери она справилась прекрасно. В детстве дважды я перенесла пневмонию и часто болела крупом. Когда не было денег на лекарства, мама собирала полную корзину домашней выпечки и отсылала фармацевту, а взамен получала нужные лекарства.
  Чтобы успокоить меня во время сна, мама использовала такой метод: медленно проводила по моим глазам, носу, ротику, щекам своими грубыми руками в шрамах - этот метод я использую для своей дочери, но с явно меньшим мастерством. У нее был чудесный голос, и в юности она пела в церковном хоре, но больше всего мне запомнились "Oh, What A Beautiful Morning!" (когда она открывала занавески), "Avé Maria" на Рождество и, конечно, мои любимые колыбельные.
Мама постоянно работала - проявляла негативы для Vitro Industries, а иногда была консультантом по красоте. Когда я первый раз пошла в школу, мама очень волновалась, и отпросившись с работы, приехала школу. Увидев меня весело играющей с ребятами, она села машину и заплакала - потому что я стала взрослой. Она смеялась, рассказывая эту историю, потому что всегда умела посмеяться над собой.
  В детстве мне трудно пришлось когда я начала осознавать, что мама не похожа на других.Дети в школе были жестоки со мной из-за маминой внешности, и это меня очень смущало, потому что до этого момента она была для меня просто "мама", и я не смотрела на нее глазами других. Я почувствовала, что должна ее защищать, даже когда она защищала меня.
Мама и Папа поженились 1966 году. Мама говорит о нем как о любящем, терпеливом и понимающем: "...мне очень повезло, в моей жизни было много радости и счастья". Мой брат родился в 1967 году, а сестра - в 1973, тоже с помощью кесарева сечения. Врачи настояли на том, чтоб эта беременность была последней и сделали перевязку маточных труб.Она говорила: " Я заботилась о моих детях и любила каждую эту минуту, и они выросли чудесными людьми. Надеюсь, я хоть немножко к этому причастна. Сейчас, конечно, я прохожу нелегкий период борьбы с раком и.. это нелегко, очень нелегко. Но когда-нибудь у нас получится, я уверена". Семья и друзья составляли главную часть маминых забот, и мы все знаем, что нам невероятно повезло наблюдать пример столь яркой жизни.
  Я вспоминаю как начинала ходить на свидания. Мама торжественно протягивала руку для рукопожатия, словно Жаклин Кеннеди-Онассис при встрече с главой штата. Иногда, когда мальчик видел мамину руку в форме варежки и всю шрамах, он автоматически одергивал свою руку, а спохватившись, протягивал снова. Иногда человек становился белым, челюсть подрагивала и он убирал руку как от прокаженной. Те, кто не воспринимал мою маму как отличающуюся от других, сразу же вырастали в моих глазах. В моей семье смеялись над этими случаями, но я знаю, каково это может быть, когда люди воспринимают твое состояние как какую-то заразу. Это второй ужасный аспект БЭ, наряду с физическими страданиями.
  Мамина правая рука была в форме кулака с немного отведенным большим пальцем. Она пользовалась ею чтобы захватывать плоские объекты или держать ручку. На левой руке были видны средний и безымянный пальцы, но она была не такая функциональная, как правая. У мамы не было ногтей на руках и ногах, за исключением юного возраста. Она не могла пользоваться губами для разговора. Уздечка языка была слишком короткая, и поэтому язык не работал как следует, под кожей головы выросли уплотнения, похожие на семена. Ее локти, колени и голени были красные и все в шрамах. Начиная от запястий и лодыжек, ее конечности были обезображены. Результаты хирургии действовали всего на несколько лет, из-за постоянных пузырей и контрактурных соединений. У нее были серьезные разрушения зубов, в итоге пришлось носить вставную челюсть. Она имела плохое зрение, а ее слезные протоки были нарушены, в результате чего появилась проблема "сухих глаз". Начиная с 30-летнего возраста  мама потеряла большую часть волос. Чтобы компенсировать это, она носила сначала специальные накладки, затем парики. Хронические раны были настоящей проблемой, уходили иногда месяцы или даже годы на заживление, но мама никогда не отчаивалась. Не считая последних лет, когда стали доступны специальные наружные средства, мама использовала только ланолин, бинты и бумажную ленту, которые в 90% случаев накладывала самостоятельно.
  Последние годы были особенно трудными для мамы, так как медленно развивавшийся плоскоклеточный рак стал опасным для жизни. Сначала семейный врач удалил грибоподобное образование с ее языка. Образование отправили на биопсию, результаты которой дали предположение, что оно может быть злокачественным, однако ее здоровые клетки были так с ним схожи, что диагноз не подтвердился. Затем, около 5 лет назад, доктор Парлетт из Университета Вирджинии (Шарлоттсвилль) диагностировал плоскоклеточный рак на руке и ноге. Возможно, курение тоже явилось причиной (большую часть своей жизни мама курила), однако этот рак был связан с РДБЭ, появляясь незваным гостем во второй или третьей декаде жизни.
  Несколько раз мама соглашалась на удаление раковых клеток с левой руки и правой ноги, но рак образовал метастазы, и вскоре частичное удаление было невозможно, единственным способом была ампутация. Это было трудным для мамы, которая до этого момента всегда находилась в движении. Неожиданно она оказалась в инвалидном кресле в свои 60 лет, и это было очень болезненно для нее.
  Всю жизнь у мамы были повреждения и пузыри в пищеводе, но лишь в последние годы пришлось прибегнуть к операции по его расширению (дилатации), потому что образование рубцовой ткани в пищеводе привело почти к полному его закрытию. До 1999 года она перенесла несколько дилатаций, когда новый семейный доктор, не имея опыта работы с подобными пациентами, пытался расширить пищевод и случайно перфорировал его. Ее легкие заполнились жидкостью и повредились. Мама заболела пневмонией и чуть не умерла, но жизнь дала ей еще один шанс. В результате всего этого маме пришлось установить гастростому, и с тех пор она никогда не была в состоянии есть самостоятельно. Думаю, не нужно объяснять, как мама сожалела о том, что она позволила неопытному (в области БЭ) врачу выполнить эту последнюю дилатацию. Прошу вас, даже если потребуются поездка или дополнительные расходы, защитите себя - убедитесь, что ваши доктора знают что делают.
  Мама была очень рада возможности жить полной жизнью, даже если для этого приходилось иногда рисковать. Обезопасить себя - значит вести жизнь инвалида, а в жизни по возможности нужно получить как можно больше впечатлений. Мама двигалась вперед, и это ей было по силам! Ходила в школу, водила машину, работала, была матерью, готовила и занималась уборкой, имела троих здоровых детей, которые, свою очередь, подарили ей троих здоровых внуков!
Я еще думаю, что очень важным было то, что мама искренне, по-детски верила в Бога. И это давало ей силы. Она была настоящей оптимисткой, верила только в хорошее и постоянно была в ладу с собой. Она жалела окружающих, а на лице, несмотря на недуг, всегда играла улыбка. Когда мама узнала о том, что начали проводиться генетические исследования, она очень радовалась за тех, кому это может помочь. Однако она совсем не поощряла прерывание беременности у тех, чьи тесты показали наличие БЭ у плода - она чувствовала, что это как если бы признаться в том, что ее жизнь не имела смысла. Я не могу винить ее в этом, ведь она за всю свою жизнь сделала намного больше, чем многие здоровые люди.[Что касается меня, то я не вправе осуждать других, и точка. Я встречала множество людей по всему миру, имеющих различные мнения по этому поводу и по другим, связанным с БЭ. По большому счету, все мои мысли относительно данной темы я стараюсь держать при себе, за исключением одного случая - в 2006 году Королевский Коллеж Акушеров и Гинекологов опубликовал статью, в которой рекомендовал "эвтаназию новорожденных с очень ограниченными возможностями". Если бы моя мама подверглась эвтаназии, то меня, конечно, не было бы здесь, чтобы рассказать эту историю].
  Мама умерла от особенно агрессивной формы пневмонии 16 февраля 2000 года. Антибиотики не справились с быстро распространяющейся инфекцией синегнойной палочки. Около мамы собралась вся семья, со всей Северной Америки. Мы показали ей, что это нормально, что она уходит от нас, дали понять, что с нами будет все в порядке и мы знаем, что она всегда будет среди нас. Каждый раз мы думали, что это ее последний вздох, но ей удавалось сделать еще один...Я держала в своей руке ее прекрасную правую руку, которая когда-то держала меня, успокаивала, кормила и любила меня - и вот наступил ее последний вздох. Теперь я знаю, что она не страдает от боли, которая преследовала ее всю жизнь, но мне всегда будет ее не хватать.
Когда я слышу, что дети умирают от БЭ, мое сердце разрывается, но моя мама, не имея шансов, прожила насыщенную жизнь. Как было бы прекрасно, если бы лекарство нашли уже ближайшем будущем! В то же время я надеюсь, что мы все станем прилагать немного больше усилий, чтобы понять и принять тех, кто отличается от нас. Целые сообщества  людей не заслуживают того, чтобы на них вешали ярлыки по их расовой, половой или религиозной принадлежности или из-за инвалидности.

Специальное дополнение для тех, кто имеет БЭ.

Вы можете быть способными и полезными участниками общественной жизни, и моя мама - тому подтверждение.
Вам самим решать, как вести себя, столкнувшись с предрассудками. Вы можете позволить другим огорчить себя, а можете отшутиться и высмеять их невежество, но еще можете попытаться получше их проинформировать.
Вы другие; вы уникальны в свете ваших индивидуальных особенностей. Что бы вы ни делали, не позволяйте чувствовать себя изгоями, иначе снова потерпите поражение.Вы должны научиться чувствовать себя комфортно такими, какие вы есть, и делать так всегда. Помните: в первую очередь вы - личность, и только потом - что вы родились с БЭ. Полюбите жизнь, тренируйтесь быть уверенными в себе, потому что именно ваше мироощущение и есть определяющим в жизни. Как писал поэт Уильям Хенли: "Я хозяин своей судьбы, я капитан своей души". Я знаю, что иногда трудно бывает с этим справиться, но в самые тяжелые времена ищите тех, кто сможет вам помочь. Моя храбрая, решительная мама воспринимала каждый новый день как возможность для счастья, и она умела любить всем сердцем. Я научилась этому у нее, и, надеюсь, вы тоже сможете научиться.
Маме было 65! Возможно, когда говорят о малой вероятности дожить до 30 лет, это хорошо для сбора средств, однако эта информация не является вдохновляющей. И если моя мама сможет стать источником вдохновения и надежды для вас, пусть это станет ее наследием!

Copyright © 2000 by Gena Brumitt

http://www.eb-awareness.org/patbarbrey

Евгений

4 октября 2015 года умер Женя Брад. Основатель Дебра-Молдова, он добился многого для детей-бабочек своей страны, а сам был примером мужества, силы духа и мудрости. Ему было 32 года.


https://www.youtube.com/watch?v=F2ef_H07zjc

четверг, 1 октября 2015 г.

3 года


В этом месяце испытывали 
-крем для тела Epaderm (в первые 2 недели было улучшение, меньше красноты и меньше пузырей, но потом все как обычно) и 
-крем с пантенолом Panthenol-Salbe Lichtenstein 5% (после купания намазывала стопы, результат очень хороший, стопы стали мягенькие и розовенькие, хотя так же больно на них наступать пока еще, будем продолжать). 
Два дня была высокая температура, и в результате - полное отсутствие пузырей! (это явление наблюдается только у пациентов с EBS-DM)
Любимое питье - вода с медом. Кстати, на орехи и мед нет аллергии, это радует.