понедельник, 30 сентября 2013 г.

ДВЕНАДЦАТЫЙ МЕСЯЦ

Ну вот и дождались!
Вес - 8300 (прибавка за месяц 200г), рост не измеряла.
 8 зубов. Не ползает в общепринятом смысле слова, но может двигаться по кровати на спине, отталкиваясь ногами. Начал опираться на ноги, если поставить. Может сидеть на скамеечке с прямой спиной, опираясь ногами об пол.Начали интенсивно прикармливать - овощи, каши, фрукты, мясо, но по-прежнему в приоритете грудное вскармливание. Молочного и сладкого не даю совсем. Эмоционально очень развит, взглядом может многое выразить. Машет "Пока". Играет всеми игрушками, особенно нравится брать маленькие шарики и раскладывать по коробочкам. Проблемы с дыханием продолжаются, особенно если много слюны из-за растущих зубов.



воскресенье, 15 сентября 2013 г.

В больнице

Участились приступы одышки, и 9 сентября на фоне того, что двое других детей болели ОРВИ,  у Андрея был острый приступ бронхообструкци. Я поставила ему Ректодельт, пробовала делать ингаляции с Пульмекортом и Вентолином, но это не помогало, приехала "скорая", сделали инъекцию 0,5мл Дексаметазона  и отвезли в инфекционную больницу.Там  ему поставили катетер (нашли вену на лбу, т.к.из-за повреждений кожи другие места оказались неспособными), прокапали глюкозу, 1 мл Дексаметазона, Лораксон и Физраствор, и только спустя 1 час после установки  капельницы Андрей начал дышать чуть лучше. В это же время постоянно дышали Вентолином или просто физраствором и Боржоми через небулайзер. Во время процедуры у него пошла розовая(или оранжевая?) пена из носа. Также периодически он вытягивался от боли и стонал - я думаю, было больно в животе.Несмотря на мои попытки защитить катетер, через сутки Андрей его все-таки стянул, и в течение 5 дней, что мы там находились, ему делали антибиотик внутримышечно. По приезду домой мы продолжили ингаляции, Цефодокс орально(на три дня), АЦЦ, Фосфалюгель, Энтерожермина. Начала поить морковным соком (т.к.он не кислый), и давала говядину - всё это переварил благополучно.
Врач в больнице была обеспокоена тем, что Андрей не получает доп.питания, и порекомендовала дать ему безлактозную смесь (после моих объяснений о том, как проходит прикорм). Я 15 сентября на завтрак напоила его 5мл такой смеси: через минуту он начал показывать, что ему плохо, громко вскрикивал от боли, появилось много слизи (пены?), и снова была жуткая одышка, побледнел. Я сделала всё, что убрать эту слизь: отсасывала из носа и рта, пыталась его напоить, промыть нос; палочкой, смоченной облепиховым маслом, вызывала рвоту - он "раздышался" и уснул, а через час проснулся без каких-либо проблем с дыханием. Такое уже случалось при попытке напоить его смесью, больше рисковать не буду.

Содержимое баночки благополучно ушло в унитаз.

суббота, 7 сентября 2013 г.

История Сары, матери четверых детей, у двоих также ЕВS-DM.

Я родилась в Августе 1977 года в Каламазу, штата Мичиган. Моя болезнь ЕВ была очевидна при рождении. Я провела несколько недель в местном госпитале Каламазу, а затем была переведена в Госпиталь Генри Форда в Детройте. Я оставалась там до октября, а затем была отправлена домой, фактически умирать. Очевидно, что этого не произошло!
Мои родители никогда меня не бинтовали. Все говорили, что сушить их на воздухе лучше всего. Так что я до двух лет пробыла голой и в подгузнике. Ходить я начала после того как мне исполнилось два года, и с тех пор не останавливаюсь! Я практически не помню физических неудобств, связанных с ЕВ. Помню, что было много волдырей, но не помню чтоб было много боли. Мне сказали, что состояние моей кожи становилось лучше по мере взросления. Я всегда была слишком худой для своего возраста, и помню как надо мной многие подшучивали оттого, что на руках и ногах у меня все время были ранки, корки и пузыри.
В шесть лет я пошла в школу. У меня было несколько близких друзей. В начальной школе я летом играла в софтбол. В средней школе я входила в теннисную команду и маршировала с оркестром. У меня по-прежнему возникали волдыри, но это меня не останавливало: для меня было важнее участвовать во всем этом, чем риск возникновения пузырей. Я продолжила играть в теннис и маршировать в оркестре и в старших классах. К этому времени мой ЕВ был никому не заметен, пока я этого не говорила. И даже тогда мне говорили, никогда не знали, что у меня ЕВ. Я получила работу с частичной занятостью когда мне было 15 лет, и окончила с отличием школу в 1996 году.
Я поступила в колледж, где получила специальность бакалавра юриспруденции. Я планировала поступать в юридическую школу, но случилось другое!
Я вышла замуж, переехала во Флориду, купила дом и родила детей.
Что касается ЕВ, то да, я знаю, что у меня он проходит легче, чем у многих других. Но ЕВ - это ЕВ, независимо от того, какая у вас форма. Он может по-разному нас поражать, но все мы понимаем, через что каждый из нас прошел, и это единственное, что действительно имеет значение!
Вот оригинал этой истории и фото 

Уход за ранами. Из книги Хинтнера "Жизнь с БЭ":


Большинство ран у пациентов с ЕВ покрывают многослойными повязками или стерильными неклейкими материалами.
В основном ежедневно сухие слои марлевых повязок аккуратно обрезаются и все присохшие покрытия аккуратно отмачиваются либо в ванне, либо с помощью водного компресса.
Взрослые пациенты обычно сами выполняют смену повязок, а маленьким помогают старшие.
Поверхность раны затем покрывают мазью или кремом, которые могут содержать один или несколько антимикробных компонентов.
Новые стерильные покрытия снова накладывают, чтоб защитить открытые раны и предотвратить повторное наполнение пузыря.
Чем больше пузырь, тем больше будет рана под ним, поэтому свежие напряженные пузыри опорожняют с соблюдением стерильности.
Если все же рана образовалась, необходимо учесть ряд факторов, влияющих на заживление.
Например, должен быть восполнен недостаток питательных веществ.Все некротические ткани и волокна необходимо удалить из раны для облегчения заживления.
В идеале покрытие для раны должно быть таким:
-поддерживать влажный уровень
-быть неклейким
-способствовать сохранению здоровой среды в ране
-уменьшать боль
-иметь соответствующий ране размер-увеличивать скорость заживления
-быть недорогим.
Выбор покрытия также зависит от типа ЕВ, от необходимости защиты, объема выделений и профилактики или наличия инфекции.
Личные предпочтения и стоимость также влияют на выбор покрытия.
Нежные силиконовые покрытия (такие как Мепитель, Мепилекс) соответствуют большинству этих условий и поэтому широко используются в уходе за ранами у больных  ЕВ.
Мепитель является первичной накладкой, которая, в отличие от других подобных покрытий, которые могут липнуть к ране, является безопасной.
Поддержание влажной среды в ране крайне важно для ускорения заживления, и зависит от выбора покрытия.
Гидрогелевые повязки (Flexigel,Vigilon, Curagel) подходят для более сухих ран, помогают поддерживать влажное заживление и при этом уменьшают боль и зуд.
Гидрогели второго поколения (ActiFormCool) способны отдавать или абсорбировать влагу из раны и могут обезболивать.
Для умеренно мокнущих ран смягчающие накладки, такие как Mepilex, Allevyn могут использоваться, т.к. они впитывают излишний экссудат с поверхности раны.
Сильно мокнущие раны можно покрывать специальными абсорбирующими покрытиями (например, Eclypse), разработанных специально чтобы справиться с излишними выделениями и предотвратить размачивание раны и разрушение окружающей кожи.
Защитные приспособления, такие как Cavilon могут использоваться для защиты неповрежденной кожи.
У пациентов с EBS есть специфическая проблема - пузыри по краю повязок или под ними, могут потребоваться подходящие повязки. Опустошение пузырей с последующим присыпанием их кукурузным крахмалом может помочь им подсохнуть, уменьшить трение и предотвратить прилипание, таким образом не нуждаясь в накладывании повязок.

четверг, 5 сентября 2013 г.

История Саманты (EBS-DM)

Родилась на 34 неделе, довольно крупная. Её мать сама имеет EBS-DM. Сразу же после родов поняли, что у ребенка ЕВ: отсутствовала кожа на запястьях и лодыжках, и следующие 13 дней она провела в кювезе.
После выписки домой, сразу же пришлось вернуться в больницу на 7 дней из-за стафилококковой инфекции на руке. Через две недели снова обнаружили инфекцию, но смогли убедить врачей не ложиться в больницу, и ежедневно в течение недели возили к врачу, где она получала 4 антибиотика. Потом пришлось госпитализировать в возрасте двух лет, из-за инфекции на ноге.
ЕВ Саманты был очень суровым при рождении, к 4-м месяцам у нее отсутствовало 75% кожи. Есть она могла, но не было аппетита.
К возрасту одного года удалось уменьшить количество используемых перевязочных материалов. В EB Simplex (и только!)не рекомендуется бинтование, т.к. это замедляет процесс заживления. К возрасту двух лет уже очень сильно уменьшилось количество перевязок, бинтовали только торс, а также то там, то здесь.
 Сейчас ей 8 лет. Её кожа всё еще легко травмируется, и она должна проявлять осторожность, играя с друзьями или катаясь на велосипеде. У неё по-прежнему иногда бывают пузыри. Ей больше нравится покрывать травмированные области повязками, а не держать их на открытом воздухе, хотя она соглашается, что во втором случае заживление наступает скорее.
Поползла в возрасте 13 месяцев.
Пошла в 19 месяцев.
У неё также есть кислотный рефлюкс и непереносимость лактозы.
В дополнение к ЕВ, у неё еще была кривошея (укороченные мышцы шеи) и тяжелый врожденный сколиоз. В 2,5 года пришлось делать операцию, т.к кривошея прогрессировала.
Потом родители стояли перед выбором: либо каждые полгода делать операции по увеличению стержней, вкрученных в позвоночник до возраста 8-10 лет, либо сделать раз и навсегда, но в этом случае часть ее позвоночника останется навсегда размером как у 4-летней. Они выбрали второй вариант. Операция длилась 10 часов, после чего она провела неделю в отделении интенсивной терапии,  все прошло хорошо.
Мать считает, что кожа Саманты выглядит очень хорошо (как и у неё самой) благодаря тому, что она ест очень мало сладкого и употребляет мало молочных продуктов
Вот фото Саманты.

По поводу стресса.

Возможно, читая этот блог, вы еще находитесь в состоянии сильного стресса, особенно если знакомство с ЕВ произошло совсем недавно. Хотелось бы для начала сказать, что мудрые слова  "И ЭТО ПРОЙДЕТ", работают даже в этом случае.
А когда человек узнаёт, что кто-то еще страдал так же или, возможно, даже сильнее чем он сам, ему тоже становится легче, так уж мы устроены.
Вот как обстояло дело у меня.
Вообще-то наша страшная история началась на два месяца раньше родов, и связана совсем не с ЕВ.
 Рано утром раздался звонок, и незнакомый человек сообщил, что в данный момент помогает врачам "скорой" извлекать из расплющенного автомобиля четверых пострадавших, в числе которых были  наша 14-летняя дочь, моя мать со своей сестрой, а также мать моего мужа. У всех были переломы разной степени тяжести. И начались черные дни: сначала уехали на помощь мой муж и мой отец, оставив меня одну с двумя маленькими (4 и 2 года) дочками, потом мы решали вопрос, ампутировать ли свекрови обе ноги (слава Богу, не ампутировали), потом мне привезли дочь с переломом шейного позвонка, которая не могла без моей помощи ложиться-вставать и почти месяц провела в лежачем положении. Потом был разрыв отношений с моей матерью. Мне казалось, что так много беды не бывает. Но тут родился Андрюша...
Сейчас моему сыну 11 месяцев, и я полностью восстановилась психологически. И хотя у меня нет общения с матерью, а ноги у свекрови уже никогда полностью не восстановятся, и пузыри у Андрея продолжают появляться - несмотря на это я чувствую себя вполне счастливым человеком. Психологи установили, что человек всегда возвращается к определенному уровню счастья, заложенному изначально, и даже после самого серьезного стресса ему требуется на это не больше года.
В первые 2 месяца я всё время плакала. Мой мозг не мог найти "зацепку", хоть чему-то порадоваться: что бы я ни делала, разговаривала с детьми, читала сказку, принимала пищу - перед глазами стояли ноги. А потом как-то я спросила сама себя: почему я плачу? - Потому что Андрею никогда не быть нормальным мальчиком и потому что он может умереть. Потом я подумала о том, а что же я вижу? А видела я обычного малыша, у которого есть некоторые проблемы с животиком и с кожей, но который большую часть дня выглядит вполне довольным жизнью. И с этого момента я решила плакать только если действительно увижу или пойму, что происходит  что-то опасное для его жизни. Нельзя сказать, что я совсем перестала плакать. Бывают иногда такие моменты, в которые теряешь самообладание, паникуешь и боишься за жизнь ребенка. Но из-за того что у моего сына ЕВ, я не плачу: у каждого из нас свой путь, и, как говорит мой муж, ГЛАВНОЕ НЕ КАК СТАРТУЕШЬ, А КАК К ФИНИШУ ПРИДЁШЬ.