пятница, 29 ноября 2013 г.

14-й месяц



Вес 8400 (100 грамм прибавил). 10 зубов. Не может самостоятельно сесть, но тренируется. Во всем остальном - нормальное развитие. Ходит в ходунках.
22 ноября  - начало ОРВИ.
24 ноября - затрудненное дыхание.
Терапия: Промывание носа. 24 ноября - 0,5 мл дексаметазона внутримышечно.
Уход: ежедневное купание, 2 раза в день смазываю тело кокосовым маслом и делаю легкий массаж (мне нравится эффект).






четверг, 28 ноября 2013 г.

Сон

Любимое положение Андрея во сне
Хочу отдельно написать о том, как у нас складывается со сном. Для начала скажу, что я достаточно поэкспериментировала на старших детях и выработала самый приемлемый для себя вариант. С самого первого дня когда мы оказались вместе,  Андрей спит вместе со мной. Я не боюсь его придавить, потому что сплю очень чутко. У него собственный матрасик, простыня, подушка и одеяло (хотя он не любит спать укрытым), и все это находится посередине широкой кровати. Из-за того, что я кормлю грудью, это положение наиболее удобно, чтобы кормить ребенка, лишний раз не перемещая его - я сама к нему "подкатываюсь" то справа, то слева. К тому же он с первого дня меня чувствует, и если я нахожусь рядом, может спать по нескольку часов. Ночью же спит не просыпаясь до самого утра, при этом ест 2-3 раза. Мне кажется, что благодаря такому подходу, я почти не устаю, потому что ночью высыпаюсь. Сейчас, когда Андрей начал двигаться, я делаю разные загородки от падения с кровати, но в манеж перемещать не тороплюсь (мои дочки начинали "самостоятельную" жизнь примерно с полутора лет).

среда, 27 ноября 2013 г.

Хорошие средства, но нам не подошли

ЭОЗИН - красная подсушивающая жидкость. Мы пользовались им в первые 2 месяца по назначению врачей, он очень быстро высушивает и дезинфицирует, но не создает влажную среду для заживления. К тому же, ребенок весь в красную точку, и есть риск не заметить воспаление.

AQUACEL AG - покрытия для ран из гидрофибры с серебром, помогли спасти ноги, но прилипают к ране, а если намокнут и высохнут, становятся грубыми и травмируют кожу. К тому же, есть исследования, что серебро проникает в кровь и накапливается там, а это опасно. НО! Смазанные кремом Ойлатум, эти повязки не натирают, и часто именно они помогают избавиться от неприятного запаха в ране.

PEHA-HAFT - самофиксирующийся бинт, раньше я наматывала его поверх  бинта PEHA-CREPP, но он имеет грубую структуру и, например, если им были замотаны руки, Андрей мог разодрать себе лицо.

MEPITEL - силиконовое покрытие, под ним кожа Андрея преет и раскисает (или мне показалось?), мы несколько раз пробовали, но решили отказаться.

МОЛОЧНАЯ СМЕСЬ (в том числе безлактозная) - когда Андрей родился, первые два дня питался моим молоком, а потом в течение недели ему в реанимационном отделении давали смесь. Возможно, поэтому нам сказали, что сын скоро умрет, ведь от смеси его постоянно рвало. Сейчас я уже точно знаю, что даже от одной капли молока ему плохо, появляется много слизи, дыхание сильно затрудняется




понедельник, 25 ноября 2013 г.

Кремы и мази - рекомендации специалистов


После опустошения пузыря его надо покрыть мазью или кремом, чтобы уменьшить трение, создать защитный барьер и обеспечить влажную среду, которая наиболее благоприятна для заживления.

-Бацитрацин, Полиспорин или другая мазь с антибиотиком для предотвращения инфекции, служат для защиты и увлажнения раны (их нужно чередовать раз в месяц, чтоб избежать риска развития резистентных бактерий).

-Вазелин, способствует защите и увлажнению.

-Аквафор ® (ингредиенты: вазелин, минеральное масло, церезин, ланолин алкоголь). Менее жирный чем вазелин, он действует как защитный барьер и поддерживает влажную среду раны.

-Продукты оксида цинка (Triple Paste, Dermagran®, Desitin®, A&D with Zinc Ointment® и Balmex®) способствуют заживлению, защищают рану и уменьшают дренаж жидкости из особенно влажных ран.Они часто используются в районе подгузника и на других частях тела.

-Жир Эму используется пациентами с БЭ в течение многих лет, оно снижает воспаление, уменьшает рубцы, ускоряет заживление и минимизирует боль.


-Растительные масла (кокосовое, оливковое) также применяются для удаления корок и увлажнения.


-Продукты Алоэ Вера уменьшают воспаление, охлаждают, способствуют заживлению и обладают антимикробными свойствами.


-Alwyn крем, содержащий аллантоин, пчелиный воск, масло печени трески и ланолин, уменьшает воспаление и способствует заживлению.


Многие пациенты заметили, что лучший результат получается если чередовать увлажняющие средства.

пятница, 15 ноября 2013 г.

EBS-DM


Вот наконец-то случилось!
Случилось то, о чем я мечтала с самого начала когда создавала свой блог.
Его посмотрела  Jacqueline Denyer, специалист по ЕВ из Великобритании, имеющая огромный опыт ведения пациентов с ЕВ. Конечно не сама посмотрела, а я сначала обратилась в DEBRA-UK с просьбой помочь мне с информацией о том, как лучше нам сделать у них в центре биопсию (я узнала, что в Лондон есть из Донецка прямые авиарейсы и нашла их центр наиболее удобным для себя).
Вот ее ответ:

Привет, Наталья!

Судя по фотографиям, у Андрея EB simplex Dowling Meara. 

Вероятность этого мы можем подтвердить с помощью анализа крови, без биопсии.
Если ни у вас, ни у отца Андрея нет ЕВ, значит он начался с Андрея. Ваш риск родить еще ребенка с ЕВ такой же как и у остального населения - 2-3 процента.
Однако когда у Андрея родится ребенок, будет 1 шанс из 2 с каждой беременностью, что ребенок будет иметь ЕВ, такого же типа как у Андрея.
Хорошие новости, что этот тип улучшается по мере взросления ребенка.
Уход состоит в прокалывании пузырей, увлажнении или удалении корок и избегании повязок за исключением открытых ран.
У него сохранится хрипота, но не будет серьезных проблем с дыханием.
Дайте мне знать что вы решили делать, но я уверена, что у него именно этот тип ЕВ.
Он очень красивый мальчик и похоже на то, что вы хорошо за ним ухаживаете.
С наилучшими пожеланиями
Jackie


Hi Nataliya


From the photos Andrew has EB simplex Dowling Meara. 
We can probably confirm this on a blood test with no need for a biopsy.
If neither you nor Andrew's father have EB then this will have started in Andrew. Your risk of having another child with EB is the same as the general population - 2-3 percent.
However when Andrew has a child there will be a 1:2 chance in every pregnancy that the child will have EB, the same type as Andrew.
Good news is that this type of EB improves as the child gets older.
Management is to lance the blisters, moisturise or remove hard skin and avoid dressings except where the skin is lost . 
He will have a hoarse voice but should not have serious airway problems.
Let me know what you want to do but I am certain this is the type of EB he has.
He is a very beautiful boy and it looks like you manage his EB very well.
Best wishes
Jackie

Эти несколько строк я целый день сегодня прокручиваю в голове, это просто  волшебные слова!

четверг, 14 ноября 2013 г.

Денежная помощь от государства


Украинское государство не замечает людей с ЕВ и не обеспечивает никакими медикаментами и перевязочными материалами, но я считаю, что мы должны пользоваться в полной мере хотя бы теми льготами, которые существуют и не пренебрегать ими. Семьям с ЕВ очень нужна юридическая консультация. Я тоже многого не знаю, но встречаются на нашем с Андрюшкой пути неравнодушные люди (Татьяна Игоревна, Наталья Васильевна, Марина - спасибо вам большое!) и дают нужные советы. Я напишу то, что получаю на данный момент, а если кто-то знает больше, пишите.

1) Так как у меня четвертый ребенок, помощь идет как за третьего -
От рождения до 6 лет - 1400 грн в месяц
2) Я нахожусь в декрете и еще являюсь ЧП. Раз в полгода я собираю 3 справки - 1 с места работы и 2 с налоговой  о том, что не имею дохода
плюс 700 грн в месяц
(если будет доход, то снизят до 160 грн)
3) Мы проходим по документам как малообеспеченная семья (мы с мужем не расписаны)
плюс 1855 грн в месяц
4) Инвалидность по группе А (нужно проходить повторно комиссию, где дерматолог указывает, что ребенок нуждается в ежедневном уходе)
плюс 1597 грн в месяц
(сначала мы оформляли группу Б, и получали 1111 грн, но добрые люди и тут подсказали:))

ИТОГО: 5552 грн в месяц  (примерно 677 долларов)

Кроме того, как многодетной маме, мне бесплатно полагаются  некоторые медикаменты для детей (лазолван, нурофен, антибиотики и т.п.) - рецепты выписывает участковый педиатр -  но, честно, говоря, в аптеке я всегда ссорюсь, прошу жалобную книгу  и угрожаю позвать телевидение, поэтому редко пользуюсь такой "привилегией".  Всем детям в возрасте до года тоже положены бесплатные лекарства, но многие педиатры предпочитают об этом не говорить.

среда, 13 ноября 2013 г.

Фонд "Діти-БЕЛА"


В Украине начал свою работу фонд "Діти-БЕЛА", созданный  для помощи семьям с ЕВ! Учредитель фонда - мой лучший друг Татьяна  Андроник -  сама уже очень давно помогает нашим детям. И сразу как-то в нашей среде ЕВ началось движение: посылки с бинтами и мазями, поездки в Чехию на обследование и в Крым на отдых, общение между семьями, дружба в соцсетях, а также планы, планы, планы... Как будто открылось второе дыхание, сразу захотелось действовать, принимать участие в создании чего-то приятного  и полезного, быть в курсе последних новостей о ЕВ.
Для Тани первоочередной задачей является не только помощь семьям с  ЕВ, но еще ей очень хочется убедить наше украинское общество (и врачей, и семьи с ЕВ, и простых граждан) в том, что ЕВ - это хоть и тяжелая болезнь, но вовсе не смертельная, и что жизнь человека с этим диагнозом  может быть  полноценной и счастливой. Я желаю Татьяне чтобы в ее команду  продолжали притягиваться такие же люди, как она - неравнодушные, умные, добрые и профессиональные. И, возможно,  в скором будущем благодаря таким людям жизнь наших детей ничем не будет отличаться от жизни обычных здоровых детей!

Татьяна Андроник , Вера Кропачева, Наталья Марычева



понедельник, 11 ноября 2013 г.

Рафаэла


Когда жена Брета Копелана была беременна их дочерью Рафаэлой - коротко Рафи - беременность проходила нормально. Но когда с опозданием в две недели начались роды, родители столкнулись с шокирующим поворотом событий, который никогда бы не могли себе представить. У Рафи отсутствовала кожа на обеих стопах и на внешней стороне ладоней. Несмотря на ужасные поражения дочери, родителям сказали, что не о чем волноваться. Акушер-гинеколог сказал, что видел такое раньше и это произошло из-за того, что ребенка "передержали" в утробе. Но спустя около 6 часов Рафи была отправлена в отделение интенсивной терапии при больнице Рузвельта на Манхэттене.  Когда Брет с женой увидели дочь на следующий день, они не верили своим глазам: все тело малышки было покрыто большими пузырями.
Следующие 35 дней Рафи провела в отделении интенсивной терапии, где врачи провели ряд тестов чтобы определить, что вызывает возникновение пузырей. Дерматолог больницы услышала о девочке и предложила сделать биопсию кожи для того чтобы определить, не вызвано ли состояние их дочери редкой болезнью под названием дистрофический Epidermolysis bullosa(ЕВ). По результатам биопсии, у Рафи отсутствовал белок коллаген VII, что подтверждало догадки доктора.
Когда Копелан понял, что дочку ожидает трудная жизнь, где  ее состояние со временем будет только ухудшаться, то решил не сдаваться. Он познакомился с Толаром и его работами по пересадке стволовых клеток пациентам с ЕВ. За месяц до рождения Рафи была впервые проведена такая операция, и семья Копелан приняла решение участвовать в последующих клинических испытаниях.
По утверждению Толара, в костном мозге содержится популяция стволовых клеток, способных производить коллаген VII, в котором так остро нуждаются пациенты с ЕВ. При пересадке костного мозга, дети способны получить эти стволовые клетки, которые потом направятся в поврежденную кожу и произведут коллаген где это необходимо. Толар употребил этот метод для 24 детей, и организм большинства из них отреагировал невероятно хорошо, они утверждают, что их жизнь с тех пор круто изменилась."Мы пока еще никого не излечили,-говорит Толар,-но мы превратили трагический и часто фатальный недуг в терпимый и совместимый с жизнью."
Рафи была восьмым ребенком с ЕВ в мире, которому пересадили костный мозг, и хотя она страдала от осложнений после процедуры, Копелан уверен, что операция значительно улучшила качество ее жизни. Сейчас ей 6 лет, и она в состоянии посещать обычную школу. Хотя она все еще постоянно находится под наблюдением медсестры, а также нуждается в ежедневных перевязках.
Полный текст статьи здесь:http://www.foxnews.com/health/2013/11/08/epidermolysis-bullosa-tragic-condition-that-makes-childrens-skin-blister-fall/

суббота, 9 ноября 2013 г.

Кэролайн


"Таких детей называют "дети-бабочки", потому что их кожа так же легко ранима, как и крыло бабочки",-говорит мама 8-летней Кэролайн. " Когда она входит в класс, на ее лице всегда сияет улыбка",-так отзываются о ней учителя.-"Одноклассники уже научились обходиться с ней очень бережно".
Отец Кэролайн, Пит Провост был самым младшим, 13-м ребенком в семье. Их первая дочь, Элизабет, родилась полностью здоровой, и ей сейчас 12 лет. То же самое можно сказать и о 10-летнем сыне Патрике. Когда Кэролайн родилась 22 августа 2005 года, гордому отцу даже не позволили перерезать пуповину, а просто унесли ребенка, увидев в состоянии девочки что-то необычное.
Маленькое тельце Кэролайн было все в пузырях, а кожа и ткани были настолько повреждены, что доктора видели просвечивающуюся белую косточку на ее левой ноге.
Когда девочке исполнился месяц, ей поставили питательную трубку, которая оставалась в течение нескольких лет.
Через 133 дня, проведенных в больнице, их выписали домой. 
Существует 4 основных типа ЕВ и множество подтипов. У Кэролайн Пограничная форма подтипа Нон-Херлитц, которой страдают 1 на миллион людей, согласно данным Национального Института Здоровья. Ее ЕВ менее тяжелый, чем некоторые другие типы, и не уменьшает продолжительность жизни, но приводит к алопеции (потере волос)  и деформированию или потере ногтей, повреждению зубной эмали. У Кэролайн на коренных зубах установлены укрепления из нержавеющей стали, чтоб они не разрушались когда она ест, но все равно она должна жевать очень осторожно.
Постоянная забота родителей и приходящих медсестер значительно улучшили состояние девочки, например, использование органического кокосового масла сделало процесс перевязок менее болезненным и позволило в два раза сократить этот тяжелый ритуал. Однако с возрастом кое-что стало труднее. Так, в 4-летнем возрасте Кэролайн упала и ударилась носом о землю, стянув всю  кожу со средины лица. Она хотела бы заплести косички, но тогда станет заметной большая залысина на затылке.
Она принимает некоторые медикаменты, но они не помогают остановить постоянный зуд кожи. Чесание приводит к появлению новых пузырей, но Кэролайн не может устоять перед этим желанием. Игра на мобильном телефоне во время перевязки несколько отвлекает ее, но приучить ее не чесаться - очень сложная задача. Даже во сне она иногда может почесать лицо. Боль от пузырей можно сравнить с ожогами второй степени. Кэролайн не может выходить на улицу если там слишком жарко, слишком холодно или слишком ветрено. 
Хотя родители и стараются уберечь дочь от разного рода неприятностей, но недавно они позволили дочери кататься без шлема на ее трехколесном велосипеде, потому что от шлема оказалось больше вреда, чем пользы.
Эмоциональная боль - это уже другая история. В начале учебного года Кэролайн посетила каждый класс чтоб рассказать детям о своем состоянии  и о том, что они должны вести себя с ней несколько иначе. "Она такая сильная",-говорит директор школы. 
Страховка покрывает оплату домашнего ухода медсестры, лекарств и повязок, что составило  около 100 тысяч долларов за последний год.
На день рождения родители возили Кэролайн в боулинг, где она сделала бросок, стараясь не задеть себя.
(Полный текст статьи находится здесь)

вторник, 5 ноября 2013 г.

1-й ГОД. ИТОГИ.


Проявления болезни:
  •  Повреждения (кроме родовой травмы) заживают без образования рубцов и милиумов.
  •  Ногти сохранились все - и на руках, и на ногах. Толстые сошли, а под ними выросли новые, немножко волнистые.
  • От образования пузыря до полного заживления проходит около 7 дней.
  • Долгие ванны и чрезмерное увлажнение вредны для кожи.
  • Хриплый голос со временем улучшается.
  • Есть приступы одышки и обструкции, я связываю их с обилием слюны во время роста зубов, а также с простудой.
  • Однозначно у Андрея непереносимость коровьего молока (безлактозная смесь тоже не подходит)
  • Количество пузырей с момента рождения сократилось в 4 раза.
  • Большинство пузырей возникает спонтанно.
  • Одежда и бинты уже не натирают.
  • Зубная эмаль не выглядит поврежденной, а скорее с налетом.
  • Участие глаз - возможно, но пока под вопросом.
  • Участие слизистой рта продолжается, но значительно уменьшилось.
  • Повреждения, вызванные трением, как правило не влекут за собой новые пузыри и  заживают быстрее, чем спонтанные
  • Если долго плачет - краснота усиливается в недавно заживших местах, и пузыри увеличиваются в размерах
  • Отмечаю симметричность высыпаний, например если на одной ладошке появился пузырь, то и на второй появится скоро


понедельник, 4 ноября 2013 г.

Умер КИРИЛЛ



С мамой Кирилла Наташей мы познакомились по телефону в мае 2013 года, вскоре после того как  узнали, что в Одесском роддоме родился мальчик c ЕВ. И моя семья, и другие семьи с ЕВ горячо переживали за них и, как могли, старались поддерживать. Но они и сами не думали падать духом,  надеялись только на хорошее. К сожалению, даже самый лучший уход, который обеспечили Кириллу папа с мамой, не помог - и в середине октября Кирилла не стало.  Ему должно было исполниться пять месяцев. Моя семья выражает соболезнование родным Кирюши. Ваше горе - это наше горе...