ПЕРВЫЙ МЕСЯЦ

                      

ПРИ РОЖДЕНИИ:

-Вес 3700, рост 53см, 7/8 Апгар, окружность головы-35/36 см

-Отсутствие кожи на ногах (ниже колен) и руках (запястья и частично внешняя сторона ладоней) в виде глубоких повреждений

-Под нижней губой был один пузырь с прозрачным  содержимым

-обнаружены два зуба (верхние «тройки») с острыми краями

-стопы были настолько загнуты вверх, что пальцы касались голеней

-ногти на руках утолщенные и выпуклые, большой палец неестественно велик

-на слизистой рта имелись мелкие эрозии и пузыри в местах расположения будущих зубов

-хриплый плач, иногда еле слышный

-грудь взял и хорошо сосал.

ПОСЛЕ ТОГО КАК ПЕРЕВЕЛИ В КЮВЕЗ сразу из родильного отделения, на теле стали появляться новые пузыри с серозным (светлым) содержимым  на спине, ягодицах, ушах, щеках – и от трения, и спонтанно. Влажность, на мой взгляд, способствовала их распространению. При прокалывании и опустошении пузырей вел себя спокойно. Много спал и был слабым на вид.
На 2-й день предполагают Буллезный эпидермолиз и Синдром Барта, амниотические перетяжки.
На 3-й день областной детский дерматолог ставит диагноз Буллезный эпидермолиз. Переведен в реанимационное отделение ДОБ. В этот же день проведена операция комбустиологами - декомпрессивная некротомия (иссечение некроза) на голенях и кистях в связи с плотным циркулярным струпом (общий наркоз).
На 7-й день переведен в отделение патологии новорожденных, находится совместно с матерью.
На 13-й день областной дерматолог  уточняет форму: Дистрофический полидиспластический БЭ. Переведен в Донецкий ожоговый центр.

На  14-й день  аллодермотрансплантация (пересадка кожи). Наркоз не применялся.

Антибактериальная терапия: амикацин и  фортум (30.09 -12.09),цефекс(12.09-18.09)

Патогенетическая терапия: 

преднизолон 0,005утро,0,004день,0,003вечер.

Наружно: Тирозур, преднизолоновая мазь, эозин, повязки Aquacel Ag.

Результат лечения: гранулирующие раны верхних и нижних конечностей ликвидированы. На пояснице и ягодицах полная эпителизация в области возникших ранее пузырей.
На 18-й день выписан по месту жительства.
Вес 3700.

ПО ВОЗВРАЩЕНИИ ДОМОЙ и прекращении антибиотикотерапии и постепенного ухода от гормонотерапии, ухудшения состояния не наблюдалось.

С периодичностью 3-4 дня возникали приступы затрудненного дыхания, появлялась сильная хрипота,  был сонлив, ел неохотно. Менялся запах мочи, пузырей становилось больше.


Поражения кожи можно охарактеризовать как герпетиформные.
Иногда они имеют геморрагическое (с кровью) содержимое, особенно много таких если не увлажнять корки.

Кожа на голенях и запястьях начинает восстанавливаться, но, будучи очень тонкой, вся покрывается пузырями. Больше всего пузырей возникает спонтанно на руках и ногах, на туловище -  реже, и там кожа восстанавливается быстрее.  Сначала возникает пузырь, затем корка, а по краю корки появляется новый. Таким образом, образуются целые группы пузырей, постепенно мигрируя по коже. По краю повязок также образуются пузыри.

Купание затруднено в связи с неспокойным поведением Андрюши во время купания, однажды он дернул ногой, и  кусок новой кожи сразу же съехал. Пытались купать в повязках, но молодая кожа там раскисала и тоже сдвигалась.
За месяц искупали в ванне 2 раза.
Смена повязок 1 раз в день. Перевязки занимали 2 часа.

                                  

.