вторник, 29 октября 2013 г.

Уход за новорожденным

Перевод статьи Jacqueline Denyer "Management of the infant with epidermolysis bullosa"

EB Simplex разделяют на несколько подтипов, основными из которых являются Localised EB simplex, Generalised EB simplex и EB simplex Dowling Meara.

Localised EB simplex редко приносит проблемы в младенчестве. Пузыри образуются в основном на руках и ногах, и могут не развиться пока ребенок не начнет ходить или осваивать карандаш.
Младенцы с Generalised EB simplex могут иметь обширные участки потери кожи, присутствующих при рождении или развивающихся в первые днижизни в результате обработки или трения одежды. Наиболее проблемными областями бывают зона подгузника и по краям одежды.
Dowling Meara EB simplex может очень тяжело протекать в младенчестве, и иногда проблемы с дыханием или сепсис могут привести к смерти малыша. При рождении у младенцев могут присутствовать пузыри и участки без кожи, и в некоторых случаях требуется назогастральное кормление. Гастроэзофагеальный рефлюкс и одышка (aspiration) - вот основные характеристики этого подтипа, и могут оставаться в течение нескольких месяцев или даже лет.В противовес уходу за другими формами ЕВ, в подтипе  Dowling Meara EBSнужно стараться минимизировать количество повязок, использовать их только на открытые раны.Как правило, пузыри появляются по краям бинтов. Наиболее подходящим покрытием в данной ситуации является повязка из гидрофибры, такая как Aquacel (Convatec), т.к она мягкая и без выраженных краев. В случаях если необходима неадгезивная повязка, Aquacel рекомендуется расположить под края этой повязки чтоб предотвратить появление новых пузырей. Также свойством данного подтипа являются пузыри в гортани, и общим признаком является хриплый плач.   Может возникать одышка, и с это состояние лечится орально дексаметазоном или с помощью небулайзера ингаляциями budesenide. Иногда бывает необходима искусственная вентиляция легких. По мере взросления ребенка с EBS-DM тяжесть симптомов угасает, прогноз благоприятный, поэтому целесообразно применение интенсивной терапии.

Junctional EB
Выделяют три основных типа  –
Herlitz JEB, Non-Herlitz JEB и JEB с атрезией пилоруса. Все типы являются рецессивно-наследуемыми.
Herlitz JEB вызван отсутствием белка Laminin 332 и является одним из наиболее тяжелых типов ЕВ, большая часть пациентов умирает в течение первого года жизни. Смерть наступает от сочетания повреждений гортани и неспособности к выживанию. Однако есть несколько случаев с большим сроком выживания, где по биопсии кожи не получается сделать прогноз. Младенцы с  Herlitz JEB могут иметь незначительные повреждения при рождении, поначалу могут обнаруживаться всего лишь длинные ногти с воспаленным ногтевым ложем и пузыри в зоне подгузника. Область вокруг пупка может покрыться корочками. Может прогрессировать быстрая потеря кожных покровов, хотя это может проявиться не сразу.
Раны у пациентов с Herlitz JEB как правило, трудно заживают, но по опыту автора этой статьи, сочетание липидоколлоидных покрытий (Urgotul, Urgo) как первичных и  Intrasite
Conformable (Smith & Nephew)  как вторичных покрытий можно добиться заживления раны и избежать ее дальнейшего разрушения даже если у ребенка тяжелое истощение. Как и у детей с подтипом  Dowling Meara EBS, пузыри в гортани появляются и в подтипе Herlitz JEB. Это состояние на время можно снять с помощью приема дексаметазона орально или ингаляциями budesenide, но повторяющиеся пузыри и последующее рубцевание приводят к серьезному повреждению дыхательных путей. В отличие от рекомендуемой терапии для Dowling Meara EBS, искусственная вентиляция или трахеостома обычно не проводится в плановом порядке у детей с Herlitz JEB из-за неблагоприятного прогноза, хотя по желанию родителей их могут проводить.
Non-Herlitz JEB имеет более благоприятный прогноз с большей частью доживших до зрелого возраста, хотя первые несколько месцев или лет могут быть бурными. Вызван дефектом белков  XV11 collagen или Laminin 332. Осложнения гортани не являются основной характеристикой этого подтипа, хотя и были описаны. Задержка развития может являться проблемой, требующей назогастрального кормления или гастростомии. Из долгосрочных проблем можно выделить алопецию кожи головы, хронические язвы голеней и гипоплазию зубной эмали.
Все пациенты JEB могут иметь риск вовлечения мочевого пузыря и уретры, приводяящими к сильной боли и дискомфорту и может потребоваться установка катетера для постоянного отведения мочи.
Junctional EB с атрезией пилоруса (JEB-PA)  является редким подтипом, вызванным дефектом в  α6β4 integrin. Прогноз неблагоприятный, хотя зафиксировано несколько случаев долгоживущих, некоторые из которых имеют минимальное участие кожи.

Dystrophic EB
DEB вызван уменьшением или отсутствием  V11 collagen. Наследование может быть доминантным или рецессивным.В тяжелой форме широко распространенные раны присутствуют при рождении, в основном в нижней части ног. Комбинация покрытий включает  неприлипающий первичный контактный слой, например из мягкого силикона (Mepitel – Mölnlycke Healthcare) или липидоколлоидное (Urgotul –
Urgo). Вторичное - пенное покрытие (Mepilex, Mölnlycke Healthcare, или
Allevyn, Smith & Nephew) , использующееся для смягчения или защиты , а также для поглощения выделений.
Доминантная и нетяжелая Рецессивная формы обычно имеют нормальную продолжительность жизни, однако тяжелые формы имеют множественные проблемы, включающие срастание пальцев, контрактуры, хронические раны, недостаток питательных веществ и высокий риск плоскоклеточного рака (ПКР)во взрослом возрасте. Скрининг на ПКР нужно начинать проводить уже в подростковом возрасте.

Немедленный уход за новорожденным.

 Появление малыша с тяжелой формой ЕВ является шоком  как для персонала больницы, так и для родителей.  С самого рождения могут присутствовать обширные раны и пузыри, появившиеся  в результате внутриутробных движений и осложненных родовой травмой. Повреждения и пузыри могут быть минимальными, особенно после кесарева сечения, но это вовсе не обязательно указывает на легкую форму ЕВ. Высасывание жидкости изо рта и глотки может привести к сдиранию слизистой. Младенцы с ЕВ требуют междисциплинарного подхода в специализированном центре. Однако перевозка в такой центр несет риск дальнейших повреждений кожи. Два специализированных педиатрических ЕВ Центра в Великобритании (Great Ormond Street Hospital в Лондоне и  Birmingham Children’s Hospital) предлагают специальные аутрич-службы, во избежание перемещений младенцев.
  ЕВ-медсестры из  Great Ormond Street Hospital в круглосуточном режиме осуществляют консультационные услуги и могут дать рекомендации относительно неотложной помощи для пострадавшего ребенка. После уведомления о больном ребенке, клинический специалист по ЕВ по факсу или имейлу отправит инструкцию с основными правилами по уходу. Немедленное использование атравматичных материалов является общим для всех младенцев, но уход будет определяться после оценки ситуации клиническим специалистом по ЕВ.
Специальные повязки редки в неонатальном блоке, но могут найтись у медсестер перевязочного блока, отделении дерматологии или в ожоговом отделении. Если ничего не доступно, ЕВ-специалист посоветует приемлемый вариант перевязки на время пока не появятся необходимые материалы. ЕВ-специалист посетит родильное отделение как можно быстрее чтоб дать советы по уходу, научить технике обработки и взять биопсию кожи для уточнения диагноза, и образцы крови для анализа на мутации. Результаты биопсии будут готовы через несколько недель, очень мучительных для родителей малыша.
  Специалист по ЕВ регулярно посещает младенца, приглашая персонал роддома посмотреть на процесс перевязок и делать их уже самостоятельно. Это продолжается пока ребенка не выпишут домой. Когда состояние малыша стабилизировано, а родовые повреждения заживут, может потребоваться наблюдение в специализированном центре. Из-за своей редкости (1:50,000 живых новорожденных для всех типов ЕВ и 1:175,000 для тяжелых рецессивных типов - по данным Великобритании) диагноз ЕВ может быть установлен не сразу, с сепсисом - наиболее общий предварительный диагноз. Если сепсис подозревается, необходимы внутривенно антибиотики. Фиксация иглы обычным клейким пластырем может привести к отрыванию кожи при удалении пластыря. Необходимо соблюдать осторожность при держании конечности при введении иглы, особенно у пациентов с  DEB, так как прикосновение перчаток может снять участки кожи. Если есть инфекция или присутствует дисбаланс жидкости, иногда требуется установка периферического или пупочного катетера, что также может повлечь дополнительные повреждения на коже. Мы не рекомендуем ставить катетер в заднюю часть руки чтоб уменьшить риск повреждения глаз когда малыш может чесать лицо. Крепить канюлю лучше материалами на силиконовой основе, а не клейкими пластырями. В Great Ormond Street практикуют  Mepitac (Mölnlycke Healthcare) или Siltape (Advancis Medical). Безопасное удаление клейких пластырей обеспечивается с помощью таких средств как Appeel (Clinimed) или
Niltac™ (Trio™ Healthcare). Эти средства рекомендуются также для удаления силиконовых пластырей у пациентов с тяжелыми формами ЕВ. Если такого средства нет, можно смешать пополам жидкий парафин  и мягкий парафин, но в этом случае, чтоб отклеить пластырь, требуется подождать какое-то время.
  Если это не диктуется медицинскими показаниями, такими как преждевременные роды, то помещать малыша в кювез не рекомендуется, т.к. жара и влажность могут явиться причиной образования пузырей. Пупочный зажим может создавать трение о кожу, его нужно снять сделать завязку. Опознавательные браслеты тоже могут стать причиной дополнительных повреждений, возможно альтернативное решение в виде фотографии  Polaroid на списке назначений и подписи к ней.
Уход за зоной подгузника.
Можно использовать одноразовые подгузники, проложив под края мягкую ткань во избежание трения, т.к. по краю подгузников часто бывают пузыри. Если под подгузником есть раны и пузыри, очищать эту область нужно смесью жидкого и белого мягкого парафина (в равных пропорциях) в виде крема или спрея (Emollin 50/50 spray, (M&A Pharmachem
Ltd), а не водой,т.к. она может щипать. Открытые раны покрывать повязками Intra site Conformable dressings (Smith & Nephew), которые меняются при каждой смене подгузника.
Обработка.
Малыша нужно уложить на мягкий матрас, например, Spenco Incubator Mattress и переносить его так, чтоб избежать повреждений при обработке. Если нужно убрать ребенка с матраса, используйте технику поворота и поднятия. Перекрутите малыша движением от себя и позвольте ему перекрутиться обратно на ваши руки и поднимите одним движением. Малышу нельзя позволять лежать голышом, т.к. движения приведут к появлению пузырей. В качестве одежды можно использовать мягкий костюм с застежками спереди. Может быть необходимо вывернуть его наизнанку, если швы не плоские и могут натирать.
Уход за пузырями и ранами.
Пузыри имеют свойство увеличиваться в размерах, поэтому требуется прокалывать их иглой для подкожных инъекций. Если покрышка пузыря осталась на месте, нет необходимости покрывать это место, но присыпание простым кукурузным крахмалом или Catrix collagen powder
(Cranage Healthcare) поможет подсохнуть покрышке и создать защиту от трения. Любые открытые раны должны быть покрыты атравматичными материалами, такими как Mepitel (Mölnlycke Healthcare) или Urgotul (Urgo), а затем вторичными покрытиями.
Инфекция и критическая колонизация возникают часто, и способствуют образованию хронических ран. Можно наносить местно антимикробные  препараты, чтоб уменьшить бактериальную нагрузку. С тех пор как в плазме начали обнаруживать высокий уровень серебра, использование повязок с серебром у новорожденных не рекомендуется. Эффективными антимикробными агентами считаются  Crystacide
Cream (GP Pharma) (1% lipid stabilised
hydrogen peroxide) и мед медицинского назначения в виде мазей или пропитанных им покрытий. Повязки Cutimed Sorbact (BSN) являются полезным включением в наш ЕВ список. Они убивают бактерии с помощью гидрофобных взаимодействий. Повязка покрыта жирными кислотами, которые привлекают бактериии, где они становятся связанными.
Купание.
Купать малыша не рекомендуется до тех пор пока не заживут родовые травмы, т.к. когда он голый, трудно предотвратить дальнейшую потерю кожи. По этой же причине перевязки необходимо проводить по принципу "конечность за конечностью", а не снимать их полностью сразу.
 Как только купание можно будет начинать, мудрой мерой предосторожности является купание в повязках и удаление их после купания.
Повязки PolyMem (Ferris) содержат очищающий компонент, который удобно использовать когда ванна не рекомендуется или отвергается детьми постарше.
Кормление.
Пузыри полости рта - общее явление для всех типов ЕВ, которое может вызвать нежелание принимать пищу. По возможности, следует избегать использования назогастральной трубки, т.к при ее фиксации возможны повреждения кожи лица, а также слизистой пищевода. Это серьезный риск для пациентов с  DEB, у которых раны заживают с образованием стриктур, что впоследствии потребует проведения баллонной дилатации. Если все же необходимо назогастральное кормление для долгосрочного кормления, трубка должна фиксироваться с помощью пластырей на основе силикона (Mepitac, Mölnlycke Healthcare или Siltape,
Advancis Medical). Кормление можно организовать даже при наличии пузырей во рту, используя приспособления Haberman или  Special Needs Feeder, которые имеют длинную соску и не дают пластиковому кольцу повредить область вокруг рта. Соска содержит клапан, который позволяет сосать без усилий(тем самым уменьшая болевые ощущения) и проходить большому объему пищи. Гель для зубов рекомендуется наносить на соску для местного обезболивания. Если такой гель не требуется, перед кормлением соску нужно намочить холодной кипяченой водой, чтоб сухая соска не прилипла и не сняла кожу со слизистой.Губы нужно все время мазать мягким парафином чтоб они не слипались и не разрывались  при открытии рта.
  Грудное вскармливание возможно, на сосок следует наносить гель для зубов. От трения лица о грудь возможны повреждения на лице, поэтому рекомендуется мазать грудь мягким парафином. Гастроэзофагеальный рефлюкс является общим для всех типов ЕВ, и может потребоваться агрессивное медицинское управление. Иногда пузыри в пищеводе приводят к выбросу пищи. Если раны обширные, ребенок нуждается в дополнительных калориях, и заживление происходит в ущерб росту. В этих случаях необходима гастростомия, особенно в случаях тяжелого генерализованного DEB.
Обезболивание.
Адекватное обезболивание крайне важно проводить на регулярной основе в подходящих дозах от болей при повреждениях или проведении процедур. Комбинация парацетамола и орально морфина обычно дает хороший эффект, но альтернативные опиаты могут быть назначены  и выписаны специалистом по обезболиванию в педиатрии. Управление концентрацией сахарозы обеспечивает дополнительное уменьшение боли в педиатрической практике. Необходимость в обезболивании у каждого индивидуальна, но многие используют медикаменты на протяжении всей жизни для уменьшения хронической боли или боли при проведении процедур.
Обследование (скрининг).
Скрининг новорожденного очень важен, им не следует пренебрегать несмотря на все связанные с ним  проблемы. Бывает так, что невозможно механически  проверить целостность бедра из-за интенсивной потери кожи или ее хрупкости. В таких случаях рекомендуется ультразвук. Забор крови следует проводить из вены, а не из пятки из-за риска повреждений,   связанных с удержанием ноги в покое или повреждений самой пятки.
Глаза.
Пузыри роговицы являются общим свойством тяжелых форм ЕВ, и частота их увеличивается при сухости глаз. Увлажняющие капли необходимо регулярно использовать на протяжении всей жизни.
Психологическое воздействие.
Рождение ребенка с редкой болезнью приводит в смятение всю семью. Часто эта тяжелая ноша ведет к разрыву отношений. В дополнение к своей редкости, ЕВ неизлечим,  может привести к смерти в младенчестве или привести к прогрессирующей и постоянной инвалидности. Родители быстро становятся экспертами по уходу за ребенком, несут бремя, которое часто не готовы взять на себя. В дополнение к медицинскому уходу и опыту, семьи и пациенты нуждаются в постоянной психологической поддержке.
Будущее.
Поиски эффективного лечения этой тяжелой болезни продолжаются. Исследования ведутся в области белков и клеточной терапии. Пренатальное тестирование возможно для носителей тяжелых форм ЕВ, но только начиная с момента, когда у них родится больной ребенок.

Комментариев нет: