Mama and Son with EB: История появления на свет нашего сына

Мы с мужем очень хотели создать большую семью, и к моменту рождения третьей дочки были уверены, что четвертый-то уж точно будет мальчик! Правда, в нашей семейной истории было две замерших на раннем сроке беременности, но после этого мы прошли обследования по всем направлениям (в том числе и у генетика), у меняя было выявлено нарушение функции щитовидной железы, что, по словам врачей, и могло спровоцировать замирание плода. И действительно: после соответствующего лечения у эндокринолога всё наладилось, и две последующих беременности прошли идеально. Когда я была беременна Андрюшей, в первом триместре дал о себе знать лёгкий токсикоз, а в последнем - признаки анемии. В остальном всё было хорошо. Меня немного настораживало, что Андрей был слишком подвижным, очень часто занимал такое положение в животе, что я с трудом дышала. Но все УЗИ и анализы даже не намекали на что-нибудь плохое, и 29 сентября 2013 года я с радостью приехала в роддом, думая, что осталось ещё совсем немного помучиться, и через три дня мы с сыном приедем домой... Роды проходили в Донецком городском роддоме. Всё шло нормально, и тут вдруг я вижу, что обрезают пуповину, хотя обычно сначала ребенка прикладывают к груди, и только спустя какое-то время режут пуповину. Я уже хотела возмутиться, но когда увидела замешательство в глазах врачей, мне стало жутко. Андрея уложили на стол и обступили со всех сторон. Стояла полная тишина, потом кто-то спросил:”Кого звать?”, а ему ответили :”Всех зови”. Я терялась в догадках, что такое с моим ребенком, жив ли он. Когда расступились, я увидела, что ребенок жив, но ноги и руки какие-то странные – на них не было кожи от колен до пальчиков, и было такое ощущение, что ножки изъедены до костей. Ничего подобного я в своей жизни не видела. Оказалось, врачи тоже не видели. Я лежала и пыталась вспомнить, что необычного происходило со мной во время беременности. Вспомнила только два месяца в Крыму, и еще сильный стресс на седьмом месяце беременности. Было очень страшно. Врач, которая принимала у меня уже третьего ребенка, хоть и была в шоке, как и все остальные, но нашла в себе силы улыбнуться и сказать: "Наташа, не волнуйся, с этим живут. Хорошо, что мальчик: брючки оденет, и ничего не будет заметно". Потом оказалось, что и на ручках были похожие изъяны, а на подбородке желтел пузырь размером с фасолину. Сына завернули в пеленку и собрались уносить, объяснив, что здесь он может подхватить инфекцию. Тогда я уговорила их дать мне его на минуточку и попробовала дать грудь. Он выглядел сонным, и взял грудь не сразу, но после тормошений как будто очнулсяя и довольно-таки хорошо присосался. Сейчас я думаю, что это было лучшим из того, что можно было мне сделать для сына в той ситуации.

Его забрали и поместили в кювез. Прежде чем подойти к ребенку, нужно было надеть стерильный халат, маску и перчатки. На руки брать его было нельзя, и мне оставалось только стоять (да-да, именно стоять, измученной родами и горем матери, потому что в палате стулья не разрешались!) и смотреть, как он лежит такой маленький и беззащитный, пытается вглядеться и вслушаться, куда это он попал после комфортного маминого животика. Моя палата так и осталась в родильном отделении, и я вынуждена была две ночи провести там одна, слушая за стенкой крик чужих малышей, зная, что мой самый-самый любимый малыш находится двумя этажами ниже под присмотром посторонних людей. Были выходные, в роддоме узких специалистов не было, вызывали по "санавиации". Приехал хирург из ДОБ, осмотрел Андрюшу, сказал, что у нас "здоровый пацан", а это амниотические перетяжки, которые надо смазать Дермазином и забинтовать. Мы с мужем немного воодушевились, и стали ждать следующего дня, чтоб понять, насколько это лечение поможет. На следующий день вызвали комбустиолога, очень пожилого, практически старичка. Он взял ножницы и попытался разрезать повязки сына своими трясущимися руками. Мой муж не смог спокойно на это смотреть, и как мог объяснил, что этого делать не надо. Пришел лечащий врач и сам снял бинты. Они с комбустиологом немного посовещались, и пришли к мнению, что ситуация ухудшилась по сравнению с вчерашним днем, что участки некроза увеличились. И тут комбустиолог нас убил. Он уверенно заявил, что тут нечего и думать – точно придется ампутировать обе ноги и, возможно, одну руку. Потом он добавил, что у нашего сына также виден некроз и вокруг ануса, и если некроз доберется до прямой кишки, то все:смертельный исход. После его ухода мы так и остались стоять потерянные. При этом присутствовала другой врач, которая сказала, что у неё не столь мрачный прогноз, и хоть она и предполагает Буллезный эпидермолиз, в её практике такие случаи были, и дети выздоравливали. Наверное, она нас просто утешала, я не знаю, как мы смотрелись со стороны: убитые горем мама и папа. Потом было совещание, на которое нас не пустили. Мы понятия не имели, что за болезнь такая Буллезный эпидермолиз - и запомнишь-то не сразу такое название- и думали, что скоро появится кто-нибудь, кто знает, как это лечить. Назначили Андрюшке Эозин наружно и антибиотик с гормоном внутривенно. Молоко у меня еще не прибыло, ему давали смесь, а я часами сидела с молокоотсосом и пыталась нацедить для сына хоть несколько граммов такого нужного для него молока. Наконец приехала областной детский дерматолог, очень бодро вошла со словами "Ну, мамочка, веди к ребенку", но после осмотра ее настроение сразу изменилось, она взяла толстую книгу и закрылась в кабинете вместе с заведующей. Я попросилась к ним, но мне сказали, что сейчас все обсудят, а потом мне расскажут. Так я ее больше и не увидела, там был запасной выход. Но по крайней мере она подтвердила, что это Буллезный эпидермолиз.
Ни мы, ни врачи не знали, чего теперь ждать. Заведующей удалось дозвониться руководителю ожогового центра профессору Эмилю Фисталю, который уважил нашу просьбу и прислал специалиста для консультации.Этот доктор после осмотра сказал, что нужно пробовать спасти ножки, что есть такие раневые покрытия Аквацель с серебром, которые могут помочь. Но сначала нужно было срочно делать операцию по иссечению некроза. В условиях роддома это было невозможно, а в ожоговом центре не было специалистов по уходу за младенцами, и решено было спасать ножки в условиях детской областной больницы. Перевозили нас в машине Скорой помощи, где я держала сына на руках, и мне удалось его покормить грудью. В новой больнице у нас взяли ребенка на осмотр, потом вышли к нам трое: два хирурга и зав.отделением, и сказали, что ребенок нуждается в срочной госпитализации в реанимационное отделение и что ему показана интенсивная терапия, и даже несмотря на это, у ребенка точно появится инфекция и, скорее всего, сепсис. Игнорируя все наши просьбы, они не нашли в больнице места для мамы, и мне пришлось ехать домой, снова оставив сына на попечение чужих людей. Мне казалось, что мой сосуд страдания наполнен до краев, и что достаточно одной капли, чтобы я или умерла, или сошла с ума. Горе все прибывало и прибывало. Заглянула в Интернет и наткнулась на такие ужасы, что просто невыносимо было видеть и читать!
Каждый день с 12 до 13.00 мы приезжали в реанимацию. Разрешалось на минуту зайти и посмотреть на ребенка. В первый день приехал врач из ожогового центра и произвел все необходимые манипуляции, для чего Андрюше делали общий наркоз. Следующую перевязку нужно было делать через три дня. Три дня врачи реанимации пытались как-то лечить нашего сына, он лежал голенький на твердом, стер себе всю спину до мяса , потом нам сказали, что была рвота с кровью, потом ему подключили искусственную вентиляцию легких, и когда мы в на третий день пришли проведать сына, нам сказали прямым текстом:"Он умирает". Это зрелище навсегда отпечаталось в памяти: сын лежит весь перебинтованный, в пузырях и ранах, во рту трубка, из-за нее он не может кричать, а только выгибается и пытается посмотреть в ту сторону,откуда слышны наши голоса... Дома мы вздрагивали от каждого звонка: боялись услышать, что сына нет уже в живых. Мы решили привезти с собой стульчик и сказали, что мама теперь будет рядом с сыном, пусть даже в коридоре. А они вдруг выделили отдельную палату. То ли признались в собственном бессилии, то ли пожалели нас, не знаю. И даже разрешили быть сыну рядом со мной, хотя раньше говорили, что это его сразу убьёт.

Когда мне его принесли в палату, мне сразу стало хорошо и спокойно.Он был очень слабеньким и все время хотел спать, но при этом хорошо прикладывался к груди в перерывах между сном. Было страшно менять ему памперс, потому что ни на ягодицах, ни на спине не было живого места, а пресловутый некроз был очень близко к анусу. И когда пришла манипуляционная сестра и озвучила свои мысли:"Ой, куда ж тебе, малыш, ставить катетер, руки все расковыряны, на ногах тоже нет живого места, а в голову как-то жалко...", нервы мои сдали, и я не разрешила трогать сына. Несколько раз в нашу палату врывалась разъяренная заведующая со свидетелями и взывала к моей совести. При этом они говорили, что у них за 30-летнюю историю было три таких случая, но все умерли. А я только плакала и просила дать мне возможность просто кормить его молоком. Грудное молоко как лекарство они вообще не брали в расчет. Некоторые врачи "искренне" сочувствовали, говоря при этом: "Ну что поделаешь, у вас злокачественная форма болезни(где это они, интересно, вычитали?!), а значит смертельная". Они не давали ни малейшей надежды на то, что сын будет жить, и у меня не укладывалось в голове: чего же тогда его колют и капают, нанося ему ещё больший ущерб? Через сутки , когда сын впервые после рождения выспался, я успокоилась, и, посоветовавшись с мужем, разрешила продолжить лечение. Андрюше капали два антибиотика и гормон. Каждый день ему ставили капельницы длительностью по 10 часов. Перевязки теперь проходили прямо в палате, я помогала комбустиологу держать Андрюшу, а персонал больницы при виде этой процедуры терял сознание. Я тогда увидела, что наконец-то появился врач, который поверил в моего сына!
На четвертый Андрюшу консультировал еще один врач - областной дерматолог, профессор - и к диагнозу БЭ добавилась формулировка: "Дистрофический, полидиспластическая форма", причём мне объяснили, что приставка "поли"-это плохо.
Вскоре решено было перевозить нас в ожоговое отделение для пересадки кожи. Из детской больницы врач нас проводила со словами: "Я думаю, комбустиологи поэкспериментируют, а потом отправят вас к нам расхлёбывать всё это". Я ехала в машине Скорой помощи с сыном на руках, рядом сидел врач из ожогового центра, и я чувствовала себя примерно так же, как радистка Кэт, спасенная Штирлицем от гестапо.

В ожоговом отделении нам выделили отдельную палату в реанимации, где среди прочих очень тяжелых пациентов наш случай уже не казался таким страшным. За стеной слышались стоны малыша, который пролил себе на лицо мамин кофе, и страшные крики взрослого мужчины-электрика, которого ударило током. Персонал больницы относился к нам очень тепло и заботливо. Шутили, что, мол, в науку пойдет парень, а не лопатой махать. В назначенный день меня отвели в операционную, обкололи бедро новокаином и специальной машинкой срезали лоскут кожи примерно 10 на 20 см. Принесли Андрюшу, уложили на соседний стол, и стали снимать ему повязки. Он хотя и начал плакать, но больше от возмущения, чем от боли. Кожу наложили на Андрюшины раны и снова забинтовали. Три дня наблюдали за ходом восстановления, а на четвертый день выписали домой! И это был действительно счастливый день нашей жизни, особенно если вспомнить слова доктора из ДОБ, что с такой болезнью они не имеют права нас выписывать, и вылечить не могут - просто замкнутый круг какой-то.
Когда мы вернулись домой, я сразу перестала давать Андрюше антибиотик, а дозировку гормона снижала по всем правилам. Честно признаюсь, было очень страшно. Но ничего особенного не произошло, и я успокоилась. Несколько раз звонила в ожоговый центр, консультировалась насчет того, как должна вести себя новая кожа, и все ли правильно я делаю. Потом стала фотографировать ноги и руки и отсылать врачу для осмотра - так было удобнее.
В нашей районной больнице ведет прием детский дерматолог, и узнав о нашем случае, она сама предложила приехать к нам домой. Она зашла с улыбкой, а после осмотра Андрюши сказала самое главное для нас: "С этим живут", и что за всю свою практику она наблюдала троих таких детей, двое из которых благополучно дожили до подросткового возраста и перешли под наблюдение "взрослых" специалистов, а третий пациент еще маленький, но у него тоже хорошие прогнозы. Посоветовала заказать мягкие бинты и использовать на пораженные участки Судокрем, на крайний случай смазывать марлевые салфетки вазелином (чтоб не прилипали к ране).

И вот я пытаюсь по телефону заказать бинты в компании "Леге-Артис", а там меня спрашивают: "У вас диагноз случайно не БЭ?" Я очень удивилась. Мне сделали скидку 20% и очень просили позвонить Татьяне Андроник, которая много знает об этой болезни и сможет помочь. Я долго не звонила, думая, что мне уже ничем не поможешь, разве что вместе поплачем. Но я ошибалась – Таня оказалась настолько позитивной и жизнерадостной, что поневоле ее настроение постепенно передалось и мне. Во-первых, она объяснила мне, насколько некомпетентными были дерматологи, ставя Андрюше дистрофическую форму без проведения биопсии. Во-вторых, показала направление, в котором нужно двигаться, какие статьи читать и на что обращать внимание. А самое главное - рассказала кучу примеров, когда по мере взросления у детей крепнет кожа, и симптомы болезни уменьшаются или совсем исчезают. В это трудно было поверить после всего того, что мне довелось услышать от наших врачей. Татьяна прислала посылку с образцами разных бинтов, сеток и кремов, снабдив меня подробными инструкциями, и мы методом проб и ошибок нашли то, что необходимо нашему сыну.
Перевязки сначала делали ежедневно, руки бинтовала я сама, а ноги помогал держать муж. Проб и ошибок было много: то бинт туго затянула и сделала пузырь, то крема недостаточно, и все прилипло, то слишком много крема и кожа раскисла. Постепенно увеличили время перевязок до трех дней, а через пару месяцев вместо повязок надели носочки.
К Новому году пришла посылка от фонда "Дебра-Украина", благодаря которой мы два месяца не нуждались в перевязочных материалах и медикаментах.
Потом позвонили журналисты и попросили разрешения написать статью о нашем случае. Мы согласились, и в первую очередь для того, чтоб об этой болезни узнало как можно больше людей (особенно врачей). После статьи в газете приехало несколько телеканалов, и одна журналистка рассказала, что пыталась взять интервью у врача из реанимационного отделения, где Андрей провёл несколько дней, но когда услышала скептическое:"Он что, ещё жив?", передумала.

Эти сюжеты увидела вся Украина, в том числе все наши близкие и дальние родственники и знакомые, которые не знали о нашей беде (о том, что у Андрюши БЭ, знали только мать мужа и мой папа), и нам не пришлось ничего никому объяснять. А потом мы окунулись в среду людей, так или иначе связанных с БЭ - героических родителей, которые, несмотря на постигшее их горе, не перестали радоваться жизни и растить счастливых детей - и теперь у нас очень много друзей по всему миру.